홍만기 소아청소년과 전문의·의료자문위원

피부근염은 다발성 근염에 피부 증상이 혼합된 자가면역성 질환으로 2∼15세의 아이에서 흔하다. 

증상은 급성 혹은 잠재성으로 시작해 빠른 진행으로 근력이 약화된다. 근력 약화는 견관절과 상지, 고관절 주위 근육에 주로 발생한다. 초기에는 전신적인 위약감, 통증 등의 증세를 보일 수 있으며 근력 약화가 초기 증상으로 나타나는 경우에는 근디스트로피 질환과 감별을 필요로 한다. 

광과민성 반응으로 안면과 관절면에 특징적인 나비 모양의 피부발진이나 구진이 발생한다. 또 심부 및 표층에 석회화가 일어나서 석회종괴가 형성되고 심부에 침점물과 피하층에 끈모양의 망상형 칼슘침전물이 생기며 압력을 받는 부위에 궤양이 발생하기도 한다.

이 외에 무릎, 손목, 손가락 관절 등에 관절염이 발생한다. 

이 질환은 호흡근육을 침범하거나 십이지장에 석회화가 일어나면 천공이 발생해 사망할 수도 있다.

진단은 CPK, LDH, Aldolase, ESR 등의 혈액검사와 근전도 및 근생검 등으로 가능하다. 치료는 급성기 초기에는 안정을 취하고 습온요법 등 보존적인 요법을 시행한다. 

피부염이 있을 경우 스테로이드 약물을 사용할 수 있고 효소수치가 증가하고 지속적인 근력약화나 범발성으로 피부혈관염이 발생된 경우는 면역억제제, 면역글로블린 등을 사용한다. 

만성기에 접어든 경우는 근력의 호전을 위해 관절운동을 시행하고 관절이 구축되는 것을 예방하기 위해 부목을 사용하기도 한다. 이 외에 관절구축이나 석회화 침착이 있을 경우는 비후된 석회조직을 제거하기도 한다.

특히 어린이가 팔에 힘이 없고 계단을 잘 오르지 못하거나 힘들어하는 경우는 곧바로 전문의의 진료를 받는 것이 중요하다.

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